Síndrome torácico agudo: una complicación grave de la enfermedad de células falciformes

epidemiología

La druanocitosis es un grupo de genética enfermedades recesivas transmisión autosómica. Se caracteriza por una anomalía estructural de la hemoglobina unida a una mutación puntual en el gen de la cadena β de la globina; La anomalía más común es una mutación del codón 6, generando un reemplazo de ácido glutámico con una valina (HBS). El fenotipo de la enfermedad puede, sin embargo, variar dependiendo de la hereda de transferencia en el segundo alelo: convencionalmente, la expresión clínica es más grave en pacientes homocigotos para HBS, que durante un doble heterozygie compuesto HB S / C o HB S / β- Talasemia (o posiblemente otras anomalías de la cadena β de la hemoglobina). Por otro lado, los llamados sujetos heterocigotos son asintomáticos y no suponen la enfermedad complicaciones.1

La enfermedad afecta a unos 50 millones de personas en el mundo con una distribución geográfica similar a la de la malaria debido a la malaria . la ventaja de que la hemoglobina es en términos de supervivencia; De hecho, la incidencia de neuropaludism disminuye en corresponde softy pacientes2

El síndrome torácico agudo (STA) al segundo patrón de hospitalización en adultos de células falciformes, después de la crisis vaso-oclusivo (CVO), y Está acompañado de alta morbilidad y mortalidad. En promedio, el 50% de los pacientes con estrellas son admitidos por otro patrón de hospitalización (principalmente CVO); Sin embargo, el STA también puede ocurrir desde el principio sin un CVO preliminar.

El STA es la primera causa de mortalidad en el paciente Sickleechy. Esta patología es más frecuente en la población pediátrica con una frecuencia que disminuye con la edad, la incidencia máxima entre las edades de 2 y 4 (25 de cada 100 personas / año en este grupo de edad, alcanzando 8.8 / 100 personas / año para los adultos) .3 La tasa de recurrencia es de alrededor del 80% en pacientes que ya han sido víctimas de un primer episodio. Los adultos que han presentado varias STA tienen, por otra parte, el aumento de la mortalidad rates.1

Fisiopatología

Los mecanismos fisiopatológicos de la STA son complejos e intrincados: hypoverilation alveolar, embolia grasa o cruoric, vaso -Clusión, trombosis in situ e infección (Figura 1). El falciforme de los glóbulos rojos se produce por la polimerización de desoxihemoglobina S durante la hipoxemia. El siguiente paso corresponde a la oclusión de la microcirculación por los glóbulos rojos distorsionados, particularmente en los capilares pulmonares en el caso del síndrome torácico. Los estudios recientes demuestran que el falciforme de los eritrocitos aumenta la expresión de las integrinas α4β1 y su adherencia al receptor VCAM-1 de las células endoteliales. Esta activación es responsable de un estado protrombótico con su adhesión a leucocitos, la inflamación y la desregulación del tono vascular con la vasoconstricción, lo que agrava la isquemia, y creando así una circle.1,4,5 vicioso de la elevación de los leucocitos sería correlacionada en un riesgo de ocurrencia de un sta.5

fig 1

Fisiopatología de la aguda síndrome torácica

Los resultados síndrome torácicos desde varios mecanismos fisiopatológicos: in situ pulmonar de miocardio relacionado con el aumento en la adhesión de eritrocitos al endotelio (por aumento de la expresión de VCAM-1 por el endotelio y las integrinas α4β1 sobre eritrocitos Dredanocyte), infartos pulmonares relacionados con el origen del hueso y la secreción de la fosfolipasa de la fosfolipasa A2, Infecciones pulmonares e hipoventilación. La aparición del síndrome torácico agudo hace que la hipoxemia agrava aún más el falciforme y causando un círculo vicioso. El NO tiene un papel protector al limitar la expresión endotelial de VCAM-1.

(después de ref.). 11

la isquemia ósea potencialmente genera una embolización grasienta que puede agravar la isquemia pulmonar y participar en la STA. El monóxido de nitrógeno (NO) también parece desempeñar un papel de liderazgo en todos estos fenómenos fisiopatológicos como factor de relajación principal del endotelio. Es un elemento protector importante en vascular homeostasis.1

Estudios más recientes han demostrado la importancia de la utilización de un nuevo marcador, el secretora fosfolipasa A2 (sPLA2), Predictor del riesgo de aparición de la STA cuando su La tasa aumenta y se asocia con la presencia de un estado febril en un paciente SickLechytime.Aunque los estudios de este biomarcador de suero no han permitido conclusiones confiables, especialmente por su baja potencia, el riesgo de que la ocurrencia de STA podría reducirse mediante transfusar de manera preventiva cuando una tasa de PPLA2 es alta en un paciente de panflebanocitos. Febril.6-9

clínica

El STA fue definido por el Grupo Nacional de Estudios de Techos Agudos, por la aparición de un nuevo infiltrado pulmonar radiológico para un segmento mínimo, pulmonar y síntomas que evoca neumonía, a saber: el estado febril superior a 38.5 ° C, dolor en el pecho, simpatías o síntomas respiratorios (tashypnea, sibilancias, tos o apariencia de sorteo respiratorio) y / o hipoxemia. Tenga en cuenta que los infiltrados pulmonares son frecuentemente bilaterales y predominan en las bases. Los efusiones pleurales también pueden estar presentes en la mitad de los casos.1,10

Los factores de riesgo conocidos para el desarrollo de un STA son una edad temprana (mayor tasa de incidencia en la población pediátrica), hemoglobina fetal (HBF) Bajado, una elevación crónica más grande de HBS y leucocitos.3,11

Las etiologías posibles más frecuentes son infecciones, infarto pulmonar, embolismo pulmonar, embolismo grasiento consecutivo a una crisis vaso-oclusiva y tratamientos de esteroides. Con respecto a las infecciones, en cuestión en aproximadamente el 30% de los casos, la mayoría están relacionados con gérmenes atípicos (Mycoplasma Pneumoniae y Chlamydia pneumoniae), infecciones virales que también pueden ser incriminadas.

complicaciones con el largo largo y frecuente -Terman STA son la hipertensión pulmonar y las neumopatías crónicas.1.11

Investigaciones

Durante la sospecha de STA, se recomienda el monitoreo respiratorio más cercano, incluida la saturación (Tabla 1). Para sentar el diagnóstico, la imagen pulmonar es indispensable. Una radiografía convencional generalmente puede ser suficiente, pero una demora radiológica frecuente con respecto a la clínica a veces justifica una exploración de CT sin inyección de producto de contraste, lo que permite evaluar la extensión de la participación del pulmón. Una angio-CT no está indicada, a menos que una embolia pulmonar sea firmemente sospechada clínicamente .1,12

Investigaciones delante de una sospecha de síndrome torácico agudo

Una gasometría hace posible evaluar la presencia de hipoxemia, la tasa de LDH evalúa el grado de hemólisis y la tasa de hemoglobina orienta la elección de las terapias.1 La búsqueda activa de los gérmenes también es esencial por la realización de cultivos en expansión, frotis nasofaríngea y cuclines de sangre.1

En caso de evolución desfavorable, se puede discutir un lavado bronco-alveolar (LBA), incluida la búsqueda de un germen para optimizar Terapia con antibióticos. El resaltado de células espumeras en el líquido LBA está a favor de la embolismo grasa.1

tratamiento

El soporte del STA incluye un tratamiento sintomático, en particular terapia de oxígeno compuesto, hidratación, analgesia, tromboprofilaxis, fisioterapia en forma de espirometría de incentivos (para reducir la aparición de las atelectasías favorecidas durante los dolores torácicos y la superinfección pulmonar) y posiblemente los broncodilatadores (Tabla 2) En vista de la alta frecuencia de infecciones y una dificultad para diferenciar un origen infeccioso o no, se recomienda una terapia con antibióticos de amplio espectro, principalmente con gérmenes típicos y atípicos que cubren con betalactamina y una macrólida o quinolona.13-16

Transfusión (transfusiones simples, intercambios manuales o eritrocitáficos en la máquina) tienen un lugar central en la administración de la STA y debe ser considerado temprano. Los estudios prospectivos muestran que el 75 al 75% de los pacientes con STA se han transfundido (simple o de intercambio) y estos procedimientos han llevado a la mejora clínica, la oxigenación y el radiológico.17 Pocos estudios compararon la transfusión simple con el intercambio de eritrocitos. Sin embargo, las ventajas que confiere la eritrocitéresis en relación con la transfusión simple son la posibilidad de transfocar rápidamente grandes cantidades de sangre para reducir efectivamente la tasa de HBS, y de esta manera, para reducir las complicaciones inmediatas del falciformation. Evitando la hiperviscosidad y un volumen. sobrecarga.Los últimos se indican principalmente en caso de hipoxemia grave, evolución adversa a pesar de una transfusión simple, dificultades respiratorias, infiltratos multilobales, complicaciones neurológicas y, si una transfusión puede causar hiperviosidad. Sin embargo, el acceso a la eritrocitéresis de emergencia no es fácil; En ausencia de equipos accesibles, es posible que se requiera que algunos equipos hagan intercambios manuales de eritrocitos (sangrado, luego transfusión), pero esta técnica se usa poco en nuestros hospitales. Para evitar cualquier riesgo de inmunización allo, es esencial solicitar un grupo sanguíneo con fenotipo extendido, ya que las PAÍMES ERITRÓTICOS deben ser compatibles con los antígenos RHESUS (D, C, C, E, E y Kell) y es A veces difícil de encontrar. De hecho, los donantes en Suiza, en su mayoría caucásicos, no presentan el mismo fenotipo extenso que los pacientes templados por las falsas del continente africano o asiático, con dificultades que aumentan en pacientes con poliTransfundidos. Sin embargo, la decisión de estas terapias de transfusión se toma conjuntamente con los hematólogos dados las posibles complicaciones que pueden generarse por este procedimiento.13-15,18,19

en casos más graves, incluida la angustia respiratoria, el estado Los trastornos de la conciencia de la conciencia, el daño por pulmón extendido, la hipoxemia severa con gasometría y acidosis respiratoria, especialmente con SDRA (síndrome de dificultad respiratoria para adultos), corticosteroides y NOS pueden contemplarse, asociarse o no con ventilación no invasiva.

Entre los tratamientos a largo plazo, el hidroxiure reduce las tasas de recurrencia al disminuir la tasa de HBF y aumentar la de HBF, en asociación o no a las transfusiones o intercambios iterativos de eritrocitos.114 L-glutamina recientemente ha mostrado una buena eficiencia en el tratamiento de Enfermedad de las células falciformes, lo que hace posible reducir el riesgo de ocurrencia de CVO y STA.20

Conclusión

Es importante diagnosticar con precisión la aparición de un STA, ya que su prevalencia es alta y potencialmente grave en pacientes con células falciformes. El riesgo de ocurrencia es particularmente alto en pacientes conocidos para una historia de STA. En paralelo con monitoreo respiratorio cercano y tratamiento sintomático, se recomienda encarecidamente un tratamiento con antibióticos de amplio espectro, incluidas las bacterias atípicas. Las transfusiones también tienen efectos comprobados en mejorar el STA formado, pero también en su prevención, y la eritrocitéresis, más efectiva en teoría, sigue siendo por el momento del campo de las recomendaciones de expertos.

Conflicto de intereses:

Los autores no declararon ningún conflicto de intereses en relación con este artículo.

Implicaciones prácticas

▪ El síndrome torácico agudo debe sospecharse en un dolor torácico, fiebre y / o paciente con hipoxemia

▪ Las imágenes torácicas son parte de los exámenes clave, incluso para sentar el diagnóstico. La evaluación de la hemólisis, la hipoxemia y la búsqueda de gérmenes también es importante para la dirección de la dirección

▪ La terapia con antibióticos de amplio espectro, que cubre los gérmenes atípicos y las terapias de transfusión se deben considerar rápidamente

▪ Las eritrocitéreses de la eritrocitéresis permanecen de El campo de los expertos, pero con frecuencia permite una mejora clínica franca, disminuyendo drásticamente el nivel de HBS, con las dificultades de realización y las complicaciones potenciales de Allo -Munization

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