Sindromul acut toracic: O complicație gravă a bolii celulare de seceră


Epidemiologie

Druanocitoză este un grup de genetic Bolile transmisiei autosomale recesive. Se caracterizează printr-o anomalie structurală a hemoglobinei legată la o mutație a punctului la gena lanțului β al globului; Cea mai obișnuită anomalie este o mutație a codonului 6, generând o înlocuire a acidului glutamic cu o valină (HBS). Fenotipul bolii poate, totuși, să varieze în funcție de transferul moștenitor pe a doua alele: în mod convențional, expresia clinică este mai severă la pacienții homozigoți pentru HBS, decât în timpul unui dublu heterozygie compozite HB S / C sau HB S / β- talasemie (sau, eventual, alte anomalii ale lanțului β al hemoglobinei). Pe de altă parte, așa-numitele subiecte heterozigote sunt asimptomatice și nu prezintă complicațiile bolii.1

Boala afectează aproximativ 50 de milioane de persoane din lume cu o distribuție geografică similară cu cea a malariei din cauza malariei . Avantajul că hemoglobina este în termeni de supraviețuire; Într-adevăr, incidența neuropaludismului este scăzută la pacienții cu soft2

sindromul toracic acut (STA) corespunde celui de-al doilea model de spitalizare în adulții cu celule de seceră, după criza Vaso-Occlusive (CVO) și este însoțită de o mare morbiditate și mortalitate. În medie, 50% dintre pacienții cu stele sunt admise pentru un alt model de spitalizare (CVO în principal); Cu toate acestea, STA poate apărea și de la început fără un CVO preliminar.

STA este prima cauză a mortalității la pacientul bolnav. Această patologie este mai frecventă la populația pediatrică, cu o frecvență care scade odată cu vârsta, incidența maximă între vârsta de 2 și 4 (25 din 100 de persoane / an în această grupă de vârstă, ajungând la 8,8 / 100 persoane / an pentru adulți) .3 Rata de recurență este de aproximativ 80% la pacienții care au fost deja victime ale unui prim episod. Adulții care au prezentat mai multe STAS au, în plus, rate mai mari de mortalitate.1

Mecanismele fiziopatologice ale statului sunt complexe și complicate: hipovertilație alveolară, embolie grasă sau cruceic, vaso -OcCluzie, tromboză in situ și infecție (Figura 1). Falciformarea celulelor roșii din sânge are loc prin polimerizarea deoxiemoglobinei în timpul hipoxemiei. Următoarea etapă corespunde ocluziei microcirculației prin celule roșii roșii distorsionate, în special în capilarele pulmonare în cazul sindromului toracic. Studiile recente demonstrează că falciformarea eritrocitelor mărește exprimarea integrinelor α4β1 și a aderenței lor la receptorul VCAM-1 al celulelor endoteliale. Această activare este responsabilă pentru o stare protrombotică cu aderarea lor la leucocite, inflamație și dereglementare a tonului vascular cu vasoconstricție, ischemie agravantă și astfel crearea unui cerc vicios.1,4,5 înălțimea leucocitelor ar fi corelată cu riscul apariției a unui STA.5

Fig>

Fiziopatologia sindromului toracic acut

Rezultatele sindromului toracic mai multe mecanisme fiziopatologice: infarct pulmonar in situ legat de creșterea aderenței eritrocitelor la endoteliu (prin exprimarea crescută a VCAM-1 prin endoteliu și integrine α4p1 pe eritrocitele de dredanocite), infarcte pulmonare legate de originea osoasă și secreția de fosfolipază a fosfolipazei A2, infecții pulmonare și hipoventilație. Apariția sindromului toracic acut provoacă hipoxemia mai agravând falciformarea și provocând un cerc vicios. Nu are un rol protector prin limitarea expresiei endoteliale a VCAM-1.

>

(după ref.) Monoxidul de azot (NO) pare, de asemenea, să joace un rol de lider în toate aceste fenomene fiziopatologice ca un factor principal de relaxare a endotelului. Este un element important de protecție în homeostazia vasculară.1

Studii mai recente au demonstrat importanța utilizării unui nou marker, secreția de fosfolipază A2 (SPLA2), predictorul riscului de apariție a STA atunci când este Rata este crescută și asociată cu prezența unui stat febril într-un pacient bolnav bolnav.Desi studiile din acest ser biomarker nu au permis concluzii fiabile, în special prin puterea lor scăzută, riscul de apariție a STA ar putea fi probabil redus prin transfusing când o rată preventiv PPLA2 este ridicată la un pacient sicklepanocyte. Febrile.6-9

Clinica

STA a fost definit de piept Grupul național de studiu acut, prin apariția unui nou infiltrat pulmonar radiologic pentru un segment minim pulmonara si simptome evocînd pneumonie, și anume: febril mai mare de stat decât 38,5 ° C, durere toracică, simpatice sau simptome respiratorii (Tashypnea, siblară, tuse sau aspectul de tragere respiratorie) și / sau hipoxemie. Rețineți că infiltratele pulmonare sunt frecvent bilaterale și predomină în baze. Pleurezie poate fi prezentă și în jumătate din cases.1,10

Factori de risc cunoscuți pentru dezvoltarea unui STA sunt o vârstă tânără (rata de incidență mai mare la populația pediatrică), hemoglobina fetală (HBF) a redus, o mai mare creștere cronică a HBS și leukocytes.3,11

Cele mai frecvente etiologii posibile sunt infectii, infarct pulmonar, pulmonar embolie, embolie gras consecutiv unei crize vaso – ocluzive și tratamente cu steroizi. În ceea ce privește infecțiile, în cauză , în aproximativ 30% din cazuri, majoritatea sunt legate de germeni atipici (mycoplasma pneumoniae și Chlamydia pneumoniae), infecții virale , care pot fi , de asemenea incriminați.

Complicațiile cele mai frecvente lung -Term sta sunt hipertensiunea pulmonară și pneumopathies.1.11 cronice

Investigații

În timpul unei suspiciuni de STA, o monitorizare mai atentă respiratorie, inclusiv Saturația este recomandată (tabelul 1). Pentru a pune diagnosticul, imagistica pulmonară este indispensabilă. O radiografie convențională poate fi suficientă, dar o întârziere radiologică frecventă față de clinică uneori justifică o scanare CT fără injectare a produsului de contrast, care permite, de asemenea, evaluarea amplorii implicării pulmonare. Ungio-CT nu este indicat, cu excepția cazului în care o embolie pulmonară este suspectată puternic clinic.1, 12

masa 1

Investigații în fața suspiciune de sindrom acut toracice

Un gasometry face posibilă evaluarea prezenței hipoxemie, rata LDH evaluează gradul de hemoliză și rata de hemoglobină alegerea orientează a therapies.1 căutarea activă a germenilor este esențială și prin realizarea Extinderea culturilor rinofaringiană frotiu și bloodcultures.1

În cazul evoluției nefavorabile, o spălare bronho alveolar (LBA) pot fi discutate, inclusiv căutarea unui germene pentru a optimiza terapie cu antibiotice. Evidențierea celulelor spumerative în lichidul LBA este în favoarea unsuros embolism.1

tratament

Suportul STA include un tratament simptomatic, în particular terapie cu oxigen compus, hidratare, analgezie, tromboprofilaxie, fizioterapie sub formă de spirometrie stimulent (pentru a reduce apariția atelectasies favorizat în timpul durerilor toracice și suprainfecție pulmonară) și , eventual , bronhodilatatoare (Tabelul 2) Având în vedere frecvența crescută a infecțiilor și o dificultate în a diferenția o origine infecțioasă sau nu, se recomandă o terapie cu antibiotice cu spectru larg, mai ales cu germeni tipice și atipice acoperă cu betalactamine și un macrolid sau quinolone.13- 16

Tabelul 2

Suport pentru sindromul acut toracice

Transfuzie terapii (transfuzii simple schimburi manuale sau erythrocytapheres pe mașină) au un loc central în managementul STA și trebuie să fie considerate devreme. Studii prospective arată că 65 până la 75% dintre pacienții STA au fost transfuzate (simple sau schimb) și aceste proceduri au condus la o ameliorare clinică, oxigenarea și puține studii radiological.17 comparat transfuzia simplu cu un schimb eritrocitar. Cu toate acestea, avantajele pe care le erythrocytapheresis conferă în legătură cu transfuzia simple sunt posibilitatea de a transfuza rapid cantități mari de sânge pentru a eficient reduce rata HBS, și în acest fel, pentru a reduce complicațiile imediate ale FalciFormation., Evitând în același timp hipervâscozitate și un volum supraîncărcare.Acestea din urmă sunt indicate în primul rând în cazul hipoxemiei severe, evoluția adversă, în ciuda unei transfuzii simple, a suferinței respiratorii, a infiltratelor multilobale, a complicațiilor neurologice și dacă o transfuzie poate provoca hiperviozitate. Cu toate acestea, accesul la eritrocitafereza de urgență nu este ușor; În absența echipamentelor accesibile, pot fi necesare unele echipe pentru a face schimburi manuale de eritrocite (sângerare, apoi transfuzie), dar această tehnică este puțin folosită în spitalele noastre. Pentru a evita orice risc de alo-imunizare, este esențial să se solicite unui grup de sânge cu fenotip extins, deoarece alegerile eritrocitare trebuie să fie compatibile cu antigenele rhesus (D, C, C, E, E și Kell) și este uneori greu de găsit. Într-adevăr, donatorii din Elveția, în cea mai mare parte caucazieni, nu prezintă același fenotip amplu ca și pacienții cu seceră, de pe continentul african sau asiatic, cu dificultăți care cresc pacienții poliansfuzați. Cu toate acestea, decizia acestor terapii de transfuzie este luată în comun cu hematologii având în vedere complicațiile potențiale care pot fi generate de această procedură.13-15,18,19

în cazuri mai severe, inclusiv suferință respiratorie, stare – tulburări de conștientizare, deteriorarea pulmonară extinsă, hipoxemie severă cu gasometrie și acidoză respiratorie, în special cu SDRA (sindrom de suferință pentru adulți), corticosteroizi și nos pot fi avute în vedere, asociate sau nu cu ventilație neinvazivă.

Printre tratamentele pe termen lung, hidroxiuree reduce ratele de recurență prin scăderea ratei HBF și creșterea faptului că HBF, în asociere sau nu la transfuzii sau schimburi iterative eritrocite.14 L-glutamină a arătat recent o bună eficiență în tratamentul tratamentului Boala celulară de seceră, ceea ce face posibilă reducerea riscului de apariție a CVO și STA.20

Concluzie

Este important să diagnosticheze în mod precis apariția unui STA, deoarece prevalența sa este ridicată și potențial gravă la pacienții cu celule de seceră. Riscul de apariție este deosebit de ridicat la pacienții cunoscuți pentru o istorie a STA. În paralel cu monitorizarea atentă a căilor respiratorii și tratamentul simptomatic, este foarte recomandat un tratament antibiotic cu spectru larg, inclusiv bacterii atipice. Transfuzii au, de asemenea, efecte dovedite asupra îmbunătățirii STA STAMED, dar și asupra prevenirii sale, și eritrocitapheresis, mai eficiente în teorie, rămâne pentru momentul de domeniu al recomandărilor experților.

Conflictul de interese:

Autorii nu au declarat nici un conflict de interese în legătură cu acest articol.

▪ Sindromul toracic acut ar trebui suspectat într-o durere toracică, febră și / sau pacient hipoxemie

▪ Imagistica toracică face parte din examinările cheie, inclusiv pentru a pune diagnosticul. Evaluarea hemolizei, hipoxemiei și a căutării de germeni este, de asemenea, importantă pentru direcționarea suportului

▪ terapia cu antibiotice cu spectru larg, care acoperă germeni atipici și terapiile de transfuzie trebuie considerate rapid

▪ eritrocitale Domeniul experților, dar adesea permite o îmbunătățire clinică sinceră prin scăderea drastică a nivelului de HBS, cu dificultățile de realizare și potențiale complicații ale allo -imunizării

No Responses

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată. Câmpurile obligatorii sunt marcate cu *