Síndrome torácica aguda: uma séria complicação da doença falciforme

epidemiologia

Druanocitose é um grupo de genética doenças transmissão autossômica recessiva. É caracterizada por uma anomalia estrutural da hemoglobina ligada a uma mutação pontual no gene da cadeia β da globina; A anomalia mais comum é uma mutação de códon 6, gerando uma substituição de ácido glutâmico com valina (HBS). O fenótipo da doença pode, no entanto, variar dependendo da transferência herdar no segundo alelo: convencionalmente, a expressão clínica é mais grave em pacientes homozigotos para HBS, do que durante um duplo heterozygie compósito Hb S / C ou Hb S / β- talassemia (ou possivelmente outras anomalias da cadeia β de hemoglobina). Por outro lado, os chamados assessivos heterozigóticos são assintomáticos e não representam as complicações da doença.1

A doença afeta cerca de 50 milhões de pessoas no mundo com uma distribuição geográfica semelhante à da malária por causa da malária . A vantagem de que a hemoglobina está em termos de sobrevivência; De fato, a incidência do neuropaludismo é diminuída em pacientes suaves.2

A síndrome torácica aguda (STA) corresponde ao segundo padrão de hospitalização em adultos falciformes, após a crise vaso-oclusiva (CVO), e é acompanhado por alta morbidade e mortalidade. Em média, 50% dos pacientes com estrelas são admitidos para outro padrão de hospitalização (CVO principalmente); No entanto, o STA também pode ocorrer desde o início sem uma CVO preliminar.

O STA é a primeira causa da mortalidade no paciente doente doente. Esta patologia é mais frequente na população pediátrica com uma frequência que diminui com a idade, a incidência de pico entre 2 e 4 anos (25 de 100 pessoas / ano nesta faixa etária, atingindo 8,8 / 100 pessoas / ano para adultos) .3 A taxa de recorrência é de cerca de 80% em pacientes que já foram vítimas de um primeiro episódio. Adultos que apresentaram vários STAS têm, além disso, maiores taxas de mortalidade.1

fisiopatologia

Os mecanismos fisiopatológicos do STA são complexos e intrincados: hipoverilação alveolar, embolia gordurosa ou cruorial, vaso -clusão, trombose in situ e infecção (Figura 1). A falciformação de glóbulos vermelhos ocorre pela polimerização de desoxiomoglobina s durante a hipoxemia. O passo a seguir corresponde à oclusão de microcirculação por glóbulos vermelhos distorcidos, particularmente nos capilares pulmonares no caso da síndrome torácica. Estudos recentes demonstram que a falciformação de eritrócitos aumenta a expressão de integrinas α4β1 e sua adesão ao receptor VCAM-1 de células endoteliais. Esta ativação é responsável por um estado protrombótico com sua adesão a leucócitos, inflamação e desregulamentação do tom vascular com vasoconstrição, isquemia agravante e, assim, criar um círculo vicioso.1,4,5 A elevação dos leucócitos seria correlacionada a um risco de ocorrência. de um sta.5

Fig 1

fisiopatologia da síndrome thoracic aguda

A síndrome torácica resulta de Vários mecanismos fisiopatológicos: infarto pulmonar in situ ligado ao aumento da adesão de eritrócitos ao endotélio (pelo aumento da expressão de VCAM-1 por endotélio e integrinas α4β1 em dredanócitos eritrócitos), infartos pulmonares relacionados à origem óssea e da fosfolipase A2, infecções pulmonares e hipoventilação. A ocorrência de síndrome torácica aguda causa hipoxemia ainda mais agravando a falciformação e causando um círculo vicioso. O não tem um papel protetor, limitando a expressão endotelial de VCAM-1.

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(após ref.). 11

A isquemia óssea potencialmente gera uma embolização gordurosa que pode agravar isquemia pulmonar e participar do STA. O monóxido de nitrogênio (NO) também parece desempenhar um papel de liderança em todos esses fenômenos fisiopatológicos como um principal fator de relaxamento do endotélio. É um importante elemento de proteção em homeostase vascular.1

Estudos mais recentes demonstraram a importância de usar um novo marcador, a secretora fosfolipase A2 (SPLA2), preditor de risco de ocorrência da STA quando sua A taxa é aumentada e associada à presença de um estado febril em um paciente do Sicklechytime.Embora os estudos desse biomarcador sérico não permitissem conclusões confiáveis, particularmente por sua baixa potência, o risco da ocorrência da Sta provavelmente poderia ser reduzido por transfusão preventivamente quando uma taxa de PPLA2 é alta em um paciente do Sicklepanocyte. Febril.6-9

clínica

O STA foi definido pelo grupo nacional agudo do estudo do tórax, pelo aparecimento de um novo infiltrado pulmonar radiológico para um segmento mínimo pulmonar e sintomas evocando pneumonia, nomeadamente: estado febril superior a 38,5 ° C, dor no peito, simpatias ou sintomas respiratórios (tashypneia, sibillances, tosses ou aparência do sorteio respiratório) e / ou hipoxemia. Note que os infiltrados pulmonares são freqüentemente bilaterais e predominam nas bases. As efusões pleurais também podem estar presentes em metade dos casos.1,1,10

Os fatores de risco conhecidos pelo desenvolvimento de uma STA são uma idade jovem (maior taxa de incidência na população pediátrica), hemoglobina fetal (HBF) Abaixada, uma maior elevação crônica de Hbs e leucócitos.3,11

As etiologias possíveis mais frequentes são infecções, infarto pulmonar, embolia pulmonar, embolia pulmonar e gordurosa consecutiva para uma crise vaso-oclusiva e tratamentos esteróides. No que diz respeito a infecções, em questão em cerca de 30% dos casos, a maioria está relacionada a germes atípicos (miCoplasma pneumoniae e clamídia pneumoniae), infecções virais que também podem ser incriminadas.

complicações para os longos mais frequentes -term sta são hipertensão pulmonar e pneumopatias crônicas.11.11

Investigações

Durante uma suspeita de STA, recomenda-se o monitoramento respiratório mais próximo, incluindo a saturação (Tabela 1). A fim de colocar o diagnóstico, a imagem pulmonar é indispensável. Uma radiografia convencional geralmente pode ser suficiente, mas um atraso radiológico freqüente em relação à clínica às vezes justifica uma tomografia computadorizada sem injeção de produto de contraste também permitindo avaliar a extensão do envolvimento pulmonar. Um angio-ct não é indicado, a menos que uma embolia pulmonar seja fortemente suspeita clinicamente.1,12

tabela 1

investigações na frente de uma suspeita de síndrome torácica aguda

Uma gasometria possibilita avaliar a presença de hipoxemia, a taxa de LDH avalia o grau de hemólise e a taxa de hemoglobina ou a escolha das terapias.1 A busca ativa de germes também é essencial pela realização expansão de culturas, esfregaço nasofaríngeo e sanguíneos.1

Em caso de evolução desfavorável, uma lavagem bronco-alveolar (LBA) pode ser discutida, incluindo a pesquisa de um germe para otimizar terapia antibiótica. O destaque das células espumamerativas no líquido de LBA é a favor da embolia gordurosa.1

tratamento

O apoio do STA inclui um tratamento sintomático, em particular composto com oxigenoterapia, hidratação, analgesia, tromboprofilaxia, fisioterapia na forma de espirometria de incentivo (para reduzir a aparência de atelectasias favorecidas durante as dores torácicas e superinfecção pulmonar) e possivelmente broncodilatadores (Tabela 2) Tendo em conta a alta frequência de infecções e uma dificuldade na diferenciação de uma origem infecciosa ou não, recomenda-se uma antibioticoterapia de amplo espectro, principalmente com germes típicos e atípicos cobertura com betalactamina e um macrolido ou quinolona.13-6

suporte para síndrome torácica aguda

Transfusionterapias (transfusões simples, trocas manuais ou eritrocitheres na máquina) têm um lugar central na gestão do STA e deve ser considerado cedo. Estudos prospectivos mostram que 65 a 75% dos pacientes STA foram transfundidos (simples ou troca) e esses procedimentos levaram à melhora clínica, oxigenação e radiológica.17 Poucos estudos compararam a simples transfusão com troca de eritrócitos. No entanto, as vantagens que a eritrocytytherese confere-se em relação à simples transfusão é a possibilidade de transfusão de grandes quantidades de sangue para reduzir efetivamente a taxa da HBS e, dessa forma, reduzir as complicações imediatas da falciformidade., Evitando a hiperviscosidade e um volume imediato. sobrecarga.Os últimos são principalmente indicados em caso de hipoxemia grave, evolução adversa, apesar de uma simples transfusão, sofrimento respiratório, infiltrados multinobais, complicações neurológicas e se uma transfusão pode causar hiperviosidade. No entanto, o acesso a eritrocitrocitarese de emergência não é fácil; Na ausência de equipamentos acessíveis, algumas equipes podem ser necessárias para criar trocas manuais de eritrócitos (sangramento, depois transfusão), mas essa técnica é pouco usada em nossos hospitais. A fim de evitar qualquer risco de imunização alo, é essencial solicitar um grupo sanguíneo com fenótipo estendido, porque os culicos eritrocíticos devem ser compatíveis com os antigénios Rhesus (D, C, C, E, E e Kell) e é às vezes difícil de encontrar. De fato, os doadores na Suíça, principalmente caucasianos, não apresentam o mesmo fenótipo extensivo como pacientes foice do continente africano ou asiático, com dificuldades que aumentam os pacientes politrajados. No entanto, a decisão dessas terapias de transfusão é tomada em conjunto com os hematologistas, dadas as complicações potenciais que podem ser geradas por este procedimento.13-15,18,19

em casos mais graves, incluindo dificuldades respiratórias, -de distúrbios de conscientização, danos pulmonares prolongados, hipoxemia grave com gasometria e acidose respiratória, especialmente com SDRA (síndrome de desconforto respiratório adulto), corticosteróides e NOS podem ser previstos, associados ou não com ventilação não invasiva.

Entre os tratamentos a longo prazo, o hidroxiuré reduz as taxas de recorrência, diminuindo a taxa HBF e o aumento do HBF, em associação ou não às trocas de transfusões ou eritrócitos.1,14 L-glutamina recentemente mostrou boa eficiência no tratamento de doença falciforme, possibilitando reduzir o risco de ocorrência de CVO e STA.20

Conclusão

É importante diagnosticar preciosamente a ocorrência de um STA, pois sua prevalência é alta e potencialmente grave em pacientes falcificantes. O risco de ocorrência é particularmente alto em pacientes conhecidos para uma história de STA. Em paralelo com monitoramento respiratório próximo e tratamento sintomático, um tratamento antibiótico de amplo espectro, incluindo bactérias atípicas, é altamente recomendado. As transfusões também têm efeitos comprovados na melhoria do STA Formed, mas também em sua prevenção e eritrocytiperese, mais eficaz na teoria, permanece para o momento do campo das recomendações de especialistas.

Conflito de Interesse:

Os autores não declararam qualquer conflito de interesses em relação a este artigo.

Implicações práticas

▪ A síndrome torácica aguda deve ser suspeita de dor torácica, febre e / ou hipoxemia paciente

▪ A imagem torácica faz parte dos principais exames, inclusive para estabelecer o diagnóstico. A avaliação da hemólise, hipoxemia e busca de germes também é importante para o suporte de direcção

▪ Terapia antibiótica amplo espectro, cobrindo germes atípicos e terapias de transfusão deve ser considerado rapidamente

▪ eritrocytytiperese O campo dos especialistas, mas freqüentemente permite uma melhoria clínica franca diminuindo drasticamente o nível de HBS, com as dificuldades de realização e complicações potenciais da alo -immunização

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