Sindrome toracica acuta: una grave complicazione della malattia della falcetta

epidemiologia

druanocitosi è un gruppo di genetico Malattie trasmissione autosomica recessiva. È caratterizzato da un’anomalia strutturale di emoglobina legata a una mutazione del punto al gene della catena β del globo; L’anomalia più comune è una mutazione del codone 6, generando una sostituzione di acido glutammy con una valina (HBS). Il fenotipo della malattia può, tuttavia, variare a seconda del trasferimento ereditando sul secondo allele: convenzionalmente, l’espressione clinica è più grave nei pazienti omozigoti per HBS, che durante un doppio eterozygie composito Hb S / C o HB S / β- talassemia (o forse altre anomalie della catena β di emoglobina). D’altra parte, i cosiddetti soggetti eterozigoti sono asintomatici e non pongono le complicazioni della malattia.1

La malattia colpisce circa 50 milioni di persone nel mondo con una distribuzione geografica simile a quella della malaria a causa della malaria . Il vantaggio che l’emoglobina è in termini di sopravvivenza; In effetti, l’incidenza del neurobaludismo è diminuita in pazienti con softy.2

La sindrome toracica acuta (STA) corrisponde al secondo modello di ricovero in ospedalizzazione in adulti falcifici, dopo la crisi vaso-occlusiva (CVO), e è accompagnato da un’alta morbilità e mortalità. In media, il 50% dei pazienti con stelle è ammesso per un altro modello di ricovero (CVO); Tuttavia, la STA può anche verificarsi fin dall’inizio senza un CVO preliminare.

La Sta è la prima causa della mortalità nel paziente sidocchioso. Questa patologia è più frequente nella popolazione pediatrica con una frequenza che diminuisce con l’età, l’incidenza di picco di età compresa tra 2 e 4 anni (25 su 100 persone / anno in questa fascia di età, raggiungendo 8,8 / 100 persone / anno per gli adulti) .3 Il tasso di recidiva è di circa l’80% in pazienti che sono già stati vittime di un primo episodio. Gli adulti che hanno presentato diverse Stas hanno, inoltre, tassi di mortalità più elevati.

Physicolopatologia

I meccanismi fisiopatologici della Sta sono complessi e intricati: alveolare ipoverilazione, embolia grassa o cruorica, vaso -Cclusione, trombosi in situ e infezione (figura 1). La falciformazione dei globuli rossi si verifica dalla polimerizzazione della deossyhemoglobina durante l’ipossiemia. Il seguente passaggio corrisponde all’occlusione della microcircolazione da globuli rossi distorti, in particolare nei capillari polmoniosi nel caso della sindrome toracica. Studi recenti dimostrano che la falciformazione degli eritrociti aumenta l’espressione di integrine α4β1 e la loro adesione al recettore VCAM-1 delle cellule endoteliali. Questa attivazione è responsabile di uno stato protrombotico con la loro aderenza ai leucociti, l’infiammazione e la deregolamentazione del tono vascolare con vasocostrizione, l’ischemia aggravante, e creando così un circolo vizioso.1,4,5 L’elevazione dei leucociti sarebbe correlata a rischio di occorrenza di uno Sta.5

fig 1

fisiopatologia della sindrome toracica acuta

La sindrome toracica risulta da Diversi meccanismi fisiopatologici: Infarto polmonare in situ collegato all’aumento dell’adesione degli eritrociti all’endotelio (mediante maggiore espressione di VCAM-1 da Endothelium e integrine α4β1 su Dredanocyte eritrociti), infarti polmonari relativi all’origine ossea e alla secrezione di fosfolipasi di fosfolipasi A2, Infezioni polmonari e ipoventilazione. Il verificarsi della sindrome toracica acuta provoca l’ipossiemia aggravando ulteriormente il falciformazione e causando un circolo vizioso. Il no ha un ruolo protettivo limitando l’espressione endoteliale di VCAM-1.

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(dopo il rif.). 11

L’ischemia ossea genera potenzialmente un’embolizzazione grassa che può aggravare l’ischemia polmonare e partecipare allo Sta. Anche il monossido di azoto (NO) sembra anche svolgere un ruolo di primo piano in tutti questi fenomeni fisiopatologici come un principale fattore di rilassamento dell’endotelio. È un importante elemento protettivo in omeostasi vascolare.1

Studi più recenti hanno dimostrato l’importanza di utilizzare un nuovo marker, la secretoria di fosfolipasi A2 (SPLA2), predittore del rischio di verificarsi della STA quando è il suo La tariffa è aumentata e associata alla presenza di uno stato febbrile in un paziente sidocchioso.Sebbene gli studi di questo biomaker sierica non abbiano concessi conclusioni affidabili, in particolare con la loro bassa potenza, il rischio di verificarsi della Stampa potrebbe essere probabilmente ridotto dal trasfondere preventivamente quando un tasso PPLA2 è alto in un paziente di SICKLEPANACYTE. Febrile.6-9

CLINIC

La Sta è stata definita dal gruppo nazionale di studio del torace acuto, dall’apparenza di una nuova infiltrazione polmonare radiologica per un segmento minimo polmonare e sintomi che evocano la polmonite, cioè: lo stato febbrile superiore a 38.5 ° C, dolore al petto, simpatie o sintomi respiratori (tashypnea, sibillini, tosse o aspetto del pareggio respiratorio) e / o ipossiemia. Si noti che le infiltrate polmonare sono frequentemente bilaterali e predominano nelle basi. Le effusioni pleuriche possono anche essere presenti nella metà dei casi.1,10

I fattori di rischio noti per lo sviluppo di una sta sono una giovane età (tasso di incidenza superiore nella popolazione pediatrica), emoglobina fetale (HBF) abbassato, un’elevazione cronica più ampia di HBS e leucociti.3,11

Le eziologie più frequenti possibili sono infezioni, infarto polmonare, embolia polmonare, embolia grassa consecutiva a una crisi vaso-occlusiva e trattamenti steroidi. Per quanto riguarda le infezioni, in questione in circa il 30% dei casi, la maggioranza è legata ai germi atipici (Mycoplasma Pneumoniae e Chlamydia Pneumoniae), infezioni virali che possono anche essere incriminate.

complicazioni al lungo più frequente -TERM STA sono ipertensione polmonare e pneumopatie croniche.1111

Indagini

Durante un sospetto di STA, monitoraggio delle vie respiratorie più stretto, inclusa la saturazione (tabella 1). Al fine di posare la diagnosi, l’imaging polmonare è indispensabile. Solitamente una radiografia convenzionale può essere di solito sufficiente, ma un frequente ritardo radiologico rispetto alla clinica a volte giustifica una scansione CT senza iniezione di prodotti di contrasto, consentendo anche di valutare l’estensione del coinvolgimento dei polmoni. Un Angio-CT non è indicato, a meno che un embolia polmonare non sia fortemente sospettato clinicamente supportator.1,12

tabella 1

Indagini davanti a un sospetto di sindrome toracica acuta

Una gasometria consente di valutare la presenza di ipossiemia, il tasso LDH valuta il grado di emolisi e il tasso di emoglobina orientati alla scelta delle terapie.1 La ricerca attiva dei germi è anche essenziale con la realizzazione di colture in espansione, striscio nasofaringeo e cleodcultures.1

In caso di evoluzione sfavorevole, può essere discusso un lavaggio bronco-alveolare (LBA), incluso la ricerca di un germe per ottimizzare Terapia antibiotica. L’evidenziazione di cellule spumerative nel liquido LBA è favorevole a un grasso embolia.1

TRATTAMENTO

Il supporto della STA include un trattamento sintomatico, in particolare ossigenoterapia composta, idratazione, Analgesia, tromboprofilassi, fisioterapia sotto forma di spirometria incentive (per ridurre la comparsa di atelecties favorita durante i dolori toracici e la superinfezione polmonare) e possibilmente broncodilatori (Tabella 2) In considerazione dell’elevata frequenza delle infezioni e di una difficoltà nel differenziare un’origine infettiva o meno, si raccomanda una terapia antibiotica a spettro ad ampio spettro, principalmente con tipici germi tipici e atipici coprono con betalactmina e un macrolide o quinolone.13-16

tabella 2

Supporto per la sindrome toracica acuta

Terapie trasfusioni (trasfusioni semplici, scambi manuali o erythrocytphers on Machine) hanno un posto centrale nella gestione della Sta e deve essere considerato presto. Gli studi prospettici dimostrano che il 65-75% dei pazienti con STA è stato trasfuso (semplice o di scambio) e queste procedure hanno portato a miglioramento clinico, ossigenazione e radiologico.17 pochi studi rispetto alla semplice trasfusione con lo scambio di eritrociti. Tuttavia, i vantaggi che l’eritrocimerizzazione conferisce in relazione alla semplice trasfusione è la possibilità di trasfondere rapidamente grandi quantità di sangue per ridurre efficacemente la tariffa HBS, e in questo modo, per ridurre le complicanze immediate del falciformazione., Evitando al tempo stesso l’iperviscosità e un volume sovraccarico.Questi ultimi sono indicati principalmente in caso di grave ipossiemia, evoluzione avversa nonostante una semplice trasfusione, angoscia respiratoria, infiltrats multilobali, complicazioni neurologiche e se una trasfusione può causare l’ipervita. Tuttavia, l’accesso all’erythrocythesisis di emergenza non è facile; In assenza di attrezzature accessibili, alcune squadre possono essere necessarie per rendere gli scambi manuali eritrociti (sanguinamento, quindi trasfusione), ma questa tecnica è poco usata nei nostri ospedali. Al fine di evitare qualsiasi rischio di ammunizzazione, è essenziale richiedere un gruppo sanguigno con fenotipo esteso, poiché i colpi eritrocitici devono essere compatibili con gli antigeni Rhesus (D, C, C, E, E e KELL) ed è a volte difficile da trovare. Infatti, i donatori in Svizzera, per lo più caucasici, non presentano lo stesso fenotipo ampio dei pazienti temprati del falco dal continente africano o asiatico, con difficoltà che aumentano di pazienti polytransfused. Tuttavia, la decisione di queste terapie trasfusioni è adottata congiuntamente con gli ematologi date le potenziali complicazioni che possono essere generate da questa procedura.13-15,18,19

in casi più gravi, compreso il disagio respiratorio, lo stato – Disturbi della consapevolezza, danno polmonare esteso, grave ipossiemia con gasometrica e acidosi respiratoria, in particolare con SDRA (sindrome da perdono per l’angoscia respiratoria), i corticosteroidi e i NOS possono essere previsti, associati o meno con ventilazione non invasiva.

Tra i trattamenti a lungo termine, l’idrossiree riduce i tassi di recidiva diminuendo il tasso HBF e aumentando quello dell’HBF, in associazione o non per trasfusioni o scambi iterativi eritrociti.1,14 L-glutammina ha recentemente mostrato una buona efficienza nel trattamento di malattia delle cellule falciforme, rendendo possibile ridurre il rischio di occorrenza di CVO e Sta.20

Conclusione

È importante diagnosticare preziosamente il verificarsi di una STA, poiché la sua prevalenza è elevata e potenzialmente seria nei pazienti con celle falciforme. Il rischio di occorrenza è particolarmente alto in pazienti conosciuti per una storia di STA. In parallelo con particolare monitoraggio respiratorio e trattamento sintomatico, un trattamento antibiotico a spettro ampio, compresi i batteri atipici, è altamente raccomandato. Trasfusioni hanno anche comprovato effetti sul miglioramento della STA formato, ma anche sulla sua prevenzione, e l’eritrocimeraferesi, più efficace in teoria, rimane per il momento del campo delle raccomandazioni di esperti.

Conflitto di interessi:

Gli autori non dichiarano alcun conflitto di interessi in relazione a questo articolo.

Implicazioni pratiche

▪ La sindrome toracica acuta deve essere sospettata in un dolore toracico, febbre e / o paziente ipossossemia

▪ Imaging toracico è parte degli esami chiave, anche per deporre la diagnosi. La valutazione della ricerca dell’emolisi, dell’ipoxia e della ricerca di germi è importante anche per il direttore del supporto

▪ terapia antibiotica di spettro ampia, che copre i germi atipici e le terapie trasfusioni devono essere considerate rapidamente

▪ Resti eritrocimeri Il campo di esperti, ma spesso consente un miglioramento clinico franco decrescente diminuendo drasticamente il livello di HBS, con le difficoltà di realizzazione e potenziali complicazioni di Allo-Munization

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