Síndrome toràcica aguda: una greu complicació de la malaltia de les cèl·lules falciformes

Epidemiologia

Druanocitosi és un grup de genètica Malalties transmissió autosòmica recessiva. Es caracteritza per una anomalia estructural d’hemoglobina lligada a una mutació de punt al gen de la cadena β del globina; L’anomalia més comuna és una mutació del codó 6, generant una substitució d’àcids glutàmics amb una valina (HBS). El fenotip de la malaltia pot, però, variar en funció de la transferència hereta sobre el segon al·lel: convencionalment, l’expressió clínica és més greu en pacients homocigots per a HBS, que durant un doble heterozigie compost HB S / C o HB S / β- talassèmia (o possiblement altres anomalies de la cadena β d’hemoglobina). D’altra banda, els anomenats temes heterocigots són asimptomàtics i no representen les complicacions de la malaltia.1

La malaltia afecta uns 50 milions de persones al món amb una distribució geogràfica similar a la de la malària a causa de la malària . L’avantatge que l’hemoglobina és en termes de supervivència; De fet, la incidència del neuropaludisme es redueix en pacients softy.2

La síndrome aguda toràcica (STA) correspon al segon patró d’hospitalització en adults de cèl·lules falciformes, després de la crisi vaso-oclusiva (CVO), i està acompanyat d’alta morbiditat i mortalitat. De mitjana, el 50% dels pacients amb estrelles s’admeten per a un altre patró d’hospitalització (CVO principalment); No obstant això, la STA també es pot produir des del principi sense un CVO preliminar.

L’STA és la primera causa de mortalitat en el pacient de Sicklechy. Aquesta patologia és més freqüent en la població pediàtrica amb una freqüència que disminueixi amb l’edat, la incidència màxima entre els 2 i els 4 anys (25 de cada 100 persones / any en aquest grup d’edat, arribant als 8,8 / 100 persones / any per a adults) .3 La taxa de recurrència és al voltant del 80% en pacients que ja han estat víctimes d’un primer episodi. Els adults que han presentat diversos estands tenen, a més, les taxes de mortalitat superior.1

Fisiopatologia

Els mecanismes fisiopatològics de l’STA són complexos i complexos: la hipoverpilació alveolar, embòlia greixosa o cruorica, vaso -Clusió, trombosi in situ i infecció (figura 1). La falciformació de glòbuls vermells es produeix per polimerització de deoxihemoglobina s durant la hipoxèmia. El següent pas correspon a l’oclusió de la microcirculació per glòbuls vermells distorsionats, especialment en els capil·lars pulmonars en el cas de la síndrome toràcica. Estudis recents demostren que la falciformació dels eritròcits augmenta l’expressió de les integrines α4β1 i la seva adhesió al receptor VCAM-1 de cèl·lules endotelials. Aquesta activació és responsable d’un estat protrombòtic amb la seva adherència als leucòcits, la inflamació i la desregulació del to vascular amb vasoconstricció, agreujant la isquèmia, i creant així un cercle viciós.1,4,5 L’elevació dels leucòcits es correlacionaria amb risc d’ocurrència d’un STA.5

Fig 1

Fisiopatologia de la síndrome toràcica aguda

La síndrome toràcica resulta de Diversos mecanismes fisiopatològics: infart pulmonar in situ lligat a l’augment de l’adhesió dels eritròcits a l’endoteli (per l’augment de l’expressió de vcam-1 per endoteli i integrines α4β1 sobre els eritròcits dretanocits), infart pulmonars relacionats amb l’origen ossi i la secreció de fosfolipasa de fosfolipasa A2, Infeccions pulmonars i hipoventilació. L’ocurrència de la síndrome toràcica aguda provoca la hipoxèmia que agreuja encara més la falciformació i causant un cercle viciós. El no té un paper protector que limita l’expressió endotelial de vcam-1.

>

(després de ref.). 11

La isquèmia òssia potencialment genera una embolzació greixosa que pot agreujar la isquèmia pulmonar i participar a la Sta. El monòxid de nitrogen (no) també sembla tenir un paper destacat en tots aquests fenòmens fisiopatològics com a principal factor de relaxació de l’endoteli. És un element de protecció important en l’homeòstasi vascular.1

Els estudis més recents han demostrat la importància d’utilitzar un nou marcador, la fosfolipasa A2 secretor (SPLA2), predictor del risc d’ocurrència de la STA quan és La taxa s’incrementa i s’associa amb la presència d’un estat febril en un pacient de Sicklechytime.Tot i que els estudis d’aquest biomarcador sèrica no han permès conclusions fiables, sobretot per la seva baixa potència, el risc de l’ocurrència de STA podria reduir-se transflant-se preventivament quan una taxa de PPLA2 és alta en un pacient de falç. Febril.6-9

Clínica

L’STA va ser definit pel grup d’estudi de pit agut nacional, mitjançant l’aparició d’un nou infiltrat pulmonar radiològic per a un segment mínim pulmonar i símptomes que evoquen la pneumònia, és a dir: l’estat febril superior a 38,5 ° C, dolor al pit, simpaties o símptomes respiratoris (taixypnea, sibillancions, tos o aparença del sorteig respiratori) i / o hipoxèmia. Tingueu en compte que els infiltrats pulmonars són freqüentment bilaterals i predominen a les bases. Les efusions pleural també poden estar presents a la meitat dels casos.1,10

Els factors de risc coneguts per al desenvolupament d’un STA són una edat jove (major taxa d’incidència a la població pediàtrica), hemoglobina fetatal (HBF) Baixada, una elevació crònica més gran de HBS i leucòcits.3,11

Les etiologies més freqüents possibles són infeccions, infracció pulmonar, embòlia pulmonar, embòlia gras consecutiva a una crisi vas-oclusiva i tractaments esteroides. Pel que fa a les infeccions, en qüestió en aproximadament el 30% dels casos, la majoria estan relacionades amb els gèrmens atípics (mycoplasma pneumoniae i chlamydia pneumoniae), infeccions virals que també es poden incriminar.

Complicacions al més freqüent -Term STA és hipertensió pulmonar i pneumopaties cròniques.1.11

Investigacions

Durant una sospita de sta, es recomana un seguiment respiratori més a prop, inclosa la saturació (taula 1). Per tal de posar el diagnòstic, la imatge pulmonar és indispensable. Una radiografia convencional sol ser suficient, però un retard radiològic freqüent respecte a la clínica de vegades justifica una exploració CT sense injecció de producte de contrast també permet avaluar l’abast de la participació pulmonar. Un angio-CT no està indicat, tret que un embòlia pulmonar estigui fortament clínicament sospitós.1,12

Taula 1

Investigacions davant d’una sospita de síndrome toràcic aguda

Una gasometria fa que sigui possible avaluar la presència d’hipoxèmia, la taxa LDH avalua el grau d’hemòlisi i la taxa d’hemoglobina orienta l’elecció de les teràpies.1 El La recerca activa dels gèrmens és també essencial per part de la realització de cultius en expansió, frotis nasofaríngics i sangcultures.1

En cas d’evolució desfavorable, es pot discutir un rentat bronquo-alveolar (LBA), incloent-hi la recerca d’un germen per optimitzar Teràpia antibiòtica. El ressaltat de les cèl·lules espumeratives del líquid LBA està a favor de l’embòlia gras.1

Tractament

El suport de la STA inclou un tractament simptomàtic, en particular, la teràpia d’oxigen composta, la hidratació, Analgesia, tromboprofilaxi, fisioteràpia en forma d’espirometria d’incentius (per reduir l’aparició d’atelectasies afavorides durant dolors toràciques i superinfecció pulmonar) i possiblement broncodiladors (taula 2) A la vista de l’alta freqüència de les infeccions i una dificultat per diferenciar un origen infecciós o no, es recomana una teràpia antibiòtic de gran espectre, principalment amb coberta típica i atípica amb betalactamina i macrolide o quinolona.13-16

Taula 2

Suport per a la síndrome toràcica aguda

Teràpies de transfusió (transfusions simples, intercanvis manuals o eritrocitáferes a la màquina) tenen un lloc central en la gestió de la STA i ha de ser considerat aviat. Els estudis prospectius mostren que el 65 al 75% dels pacients STA han estat transfusats (simple o intercanvi) i aquests procediments han donat lloc a la millora clínica, l’oxigenació i els radiològics.17. Pocs estudis van comparar la senzilla transfusió amb l’intercanvi d’eritròcits. No obstant això, els avantatges que l’eritrocitápeteris es confereix en relació amb la transfusió senzilla són la possibilitat de transferir ràpidament grans quantitats de sang per reduir eficaçment la taxa HBS, i d’aquesta manera, reduir les complicacions immediates de la falciformació., Evitant la hiperviscositat i un volum sobrecàrrega.Aquests últims s’indiquen principalment en cas d’hipoxèmia severa, evolució adversa malgrat una simple transfusió, dificultats respiratòries, infiltrats multilobals, complicacions neurològiques i si una transfusió pot causar hiperviositat. Tanmateix, l’accés a l’eritrocitera d’emergència no és fàcil; En absència d’equips accessibles, alguns equips poden ser necessaris per fer intercanvis manuals d’eritròcits (sagnat, llavors transfusió), però aquesta tècnica s’utilitza poc als nostres hospitals. Per tal d’evitar qualsevol risc d’allo-immunització, és essencial sol·licitar un grup sanguini amb fenotip estès, ja que els culps eritrocítics han de ser compatibles amb els antígens rhesus (D, C, C, E, E i Kell) i ho és de vegades difícil de trobar. De fet, els donants de Suïssa, sobretot caucàsics, no presenten el mateix fenotip extens com els pacients temperats de la falç del continent africà o asiàtic, amb dificultats que augmenten els pacients politransfusats. No obstant això, la decisió d’aquestes teràpies de transfusió es pren conjuntament amb els hematòlegs donades les complicacions potencials que es poden generar per aquest procediment.13-15,18,19

En casos més greus, incloent-hi l’angoixa respiratòria, l’estat – Trastorns de sensibilització, danys pulmonars estesos, hipoxèmia severa amb gasometria i acidosi respiratòria, especialment amb SDRA (síndrome de socors respiratoris per a adults), els corticosteroides i els nos es poden preveure, associat o no amb ventilació no invasiva.

Entre els tractaments a llarg termini, l’hidroxíuree redueix les taxes de recurrència disminuint la taxa HBF i augmentant la de HBF, en associació o per no transfusions o intercanvis iteratius eritròcits.1,14 L-glutamina ha mostrat recentment una bona eficiència en el tractament de Malalties de cèl·lules falciformes, que permet reduir el risc d’ocurrència de CVO i STA.20

Conclusió

És important diagnosticar preciosament l’ocurrència d’un STA, ja que la seva prevalença és alta i potencialment greu en pacients de cèl·lules falciformes. El risc d’ocurrència és especialment elevat en pacients coneguts per a una història de Sta. Paral·lelament a la vigilància respiratòria estreta i el tractament simptomàtic, un tractament antibiòtic de gran espectre, que inclou bacteris atípics, és molt recomanable. Les transfusions també han demostrat efectes sobre la millora de la STA formada, però també en la seva prevenció, i l’eritrocitápeteresi, més eficaç en teoria, es queda per al moment del camp de les recomanacions d’experts.

Conflicte d’interessos:

Els autors no van declarar cap conflicte d’interessos en relació amb aquest article.

Implicacions pràctiques

▪ La síndrome toràcica aguda s’ha de sospitar en un dolor toràcic, febre i / o hipoxemia pacient

▪ La imatge toràcica és part dels exàmens clau, incloent-hi el diagnòstic. L’avaluació de la hemòlisi, la cerca d’hipoxèmia i germen també és important per a la direcció de suport

▪ Teràpia antibiòtica de l’espectre ampli, que cobreixen els gèrmens atípics i les teràpies de transfusió s’han de considerar ràpidament

▪ Restes de les eritrocípidesesis de El camp dels experts, però, sovint, permet una millora clínica franca disminuint dràsticament el nivell d’HBS, amb les dificultats de realització i complicacions potencials de Allo -immunization

No Responses

Deixa un comentari

L'adreça electrònica no es publicarà. Els camps necessaris estan marcats amb *